腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
高铁香港段1月15日恢复服务 每日售票上限1万张******
中新社香港1月12日电 (记者 韩星童)在停运三年后,高铁香港段将于1月15日恢复服务。香港特区政府运输及物流局局长林世雄12日公布,高铁复通初期将恢复部分短途服务,每日售票上限为1万张。港铁公司随后补充指,高铁短途复通后新增3个站点,将全面引入票务电子化。
1月11日,广东省广州市,一列由香港西九龙站始发的高铁列车抵达广州南站。 中新社记者 陈骥旻 摄林世雄表示,高铁复通初期将恢复往来香港西九龙站至福田、深圳北及广州南站点的短途服务。恢复营运初期,为确保高铁服务顺畅及稳妥,每日出售车票上限为1万张,北行和南行各5000张。他提到,特区政府会即时检视需求和站内运作情况,适时研究陆续增加车票出售。
林世雄提到,在高铁香港段服务暂停的三年间,香港西九龙站附近有了许多新景点,比如M+、香港故宫文化博物馆等,相信这些地方都将增加高铁服务的吸引力。
港铁公司香港客运服务总监杨美珍表示,高铁香港段复通后,将新增3个短途站点,包括东莞南站、东莞站、广州东站。增加后,高铁香港段将连接全中国61个站点。她认为,增加广州东这一新站点,标志着高铁短途网络打通一个非常重要的连接点,它将与广州南站相辅相成,进一步深化粤港澳大湾区的互联互通。
资料图 高铁时代的香港“春运”。中新社记者 洪少葵 摄此外,杨美珍表示,香港西九龙站全面引入电子车票,将不再有纸质车票,让运作更智能化、乘车流程更简单、顺畅。
据悉,电子车票将与乘客旅游证件资料连接,乘客凭证件即可入闸搭车,乘客可通过中国铁路官方网上购票系统12306、站内票务柜台及售票机,或指定代理等多渠道购买车票。为了配合新的票务电子化安排,港铁公司对香港西九龙站进行重新布局,并提升设备,设置了10条自助通道及6条职员辅助通道,入闸设施较以往多一倍。
杨美珍透露,香港西九龙站将于12日下午2时开放予乘客购买车票,港铁公司会继续跟内地铁路单位保持沟通,商讨逐步恢复高铁的中长途列车安排,全力支持香港和内地逐步有序恢复两地人员正常往来。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |